ماهو مرض الناعور؟
لناعور، هو مرض وراثي مرتبط بالجنس، فهو يحدث نتيجة وجود اضطراب في المورثات المسؤولة عن تصنيع عوامل التخثر في الدم ما يؤدي إلى نقص أو غياب أحد عوامل التخثر (الثامن أو التاسع أو الحادي عشر)، وتكون هذه المورثات موجودة على الصبغي الجنسي إكس، ولأن الذكر لا يملك سوى صبغي جنسي إكس واحد (الثاني واي) لذلك فإن الناعور يصيب الذكور، بينما تملك الأنثى صبغيين إكس، فإذا كان أحدهما يحمل مورثات المرض فإن الصبغي الثاني السليم سيمنع ظهوره، وبذلك فالأنثى تحمل المرض وتنقله لأبنائها، ومن النادر جدًا أن تكون الأنثى مصابة حين يكون صبغيي إكس لديها يحملان مورثات المرض.
ومع ذلك فإن هناك حالات يولد فيها طفل مصاب بالمرض في عائلات ليس فيها تاريخ إصابة به، ويكون السبب هو حدوث طفرة مورثية، إما أنها حدثت لدى الأم وبدورها نقلتها لأبنائها، أو أن الطفرة قد حدثت في بويضة الحمل والأم ليست حاملًا للمرض.
ما هي أنواع مرض الناعور؟
يقسم الناعور، بحسب عامل التخثر الناقص، إلى ثلاثة أنواع:
الناعور أ: ينجم عن نقص العامل الثامن، وهو الأكثر شيوعًا، حيث يمثل 80% من مجموع الحالات المصابة، لذلك يسمى الناعور الكلاسيكي، يصيب الذكور فقط، ومن أهم أعراضه النزف المتكرر بدون سبب أو مرض واضح.
الناعور ب: ينجم عن نقص العامل التاسع، ويمثل 15% من مجموع الحالات المصابة، ومن أهم أعراضه النزف المستمر نتيجة إصابات بسيطة.
الناعور ج: ينجم عن نقص العامل الحادي عشر، وراثته لا ترتبط بالجنس، ولذلك فهو يصيب الذكور والإناث على حد سواء، إلا أنه نادر جدًا.
ويكون لدى مرضى كل نوع من الناعور مستوى معين من عامل التخثر، فعندما يكون عامل التخثر أقل من 1 % تصنف الحالة بالشديدة، في حال كان من 1-5% تصنف هذه الحالة بالمتوسطة، أما عندما يكون عامل التخثر بين 5-40% فتصنف الحالة بالمعتدلة أو الخفيفة
كيف تتم المعالجة؟
عند حدوث نزف خارجي لا تتم خياطة الجروح وإنما تربط بأربطة ضاغطة وتوضع عليها كمادات باردة لوقف النزف، وعندما يكون النزف في المفاصل يُنصح بالراحة التامة في الفراش وعدم تحريك المفصل، واستخدام كمادات الثلج على المفصل، مع أخذ مسكنات الألم.
وعلى الرغم من أنه لا يوجد علاج لمرض الناعور، إلا أنه يمكن السيطرة عليه بالحقن العادية لعامل التخثر الناقص، أي العامل الثامن في الناعور أ أو العامل التاسع في الناعور ب، ويتم إعطاء عامل التخثر المناسب عن طريق الوريد كل 12 ساعة لمدة يومين أو ثلاثة أيام ليساعد الدم علي التخثر. وهناك العديد من مشتقات البلازما التي يمكن استخدامها في هذه الحالات إلا أنه قد ينتج عنها انتقال بعض الأمراض مثل التهابات الكبد الفيروسية أو الإيدز.
ويمكن اللجوء إلى العلاج الوقائي عن طريق حقن الطفل المريض كل 48 ساعة بعوامل التخثر، ورغم أنه يتكلف أكثر من العلاج بالبلازما لكنه يفيد في الحفاظ على المفاصل والعضلات في حالتها الطبيعية حتى لا تحدث أي إعاقة للطفل.
أخيرًا.. من الضروري الإلمام بالنواحي العاطفية والسلوكية والاجتماعية للطفل المصاب بالناعور، بجانب احتياجه إلى العلاج الدوائي، لمساعدته على العيش بصورة طبيعية قدر الإمكان.
