متلازمة شوغرن

إن متلازمة شوغرن هي مرض مناعة ذاتيّة، أحد الأمراض الرومتويديّة الأكثر انتشارًا، ولكنّها الأقلّ تشخيصًا من بينها. يُقدّر انتشارها بنحو 0.5%، حسب الإحصائيات الوبائية التي تمّ إجراؤها في عدّة دول أوروبيّة.null

 

 

 

 

 

 

 

 

تظهر متلازمة شوغرن بالأساس لدى النّساء، بحيث تشكّل النساء 90% من مصابي المتلازمة؛ وتظهر بالأساس في مجال الأعمار 40-50، ولكنها يمكن أن تظهر أيضًا في كل جيل، يشمل الطّفولة.

 

 

 

 

يمكن تمييز شكلين أساسيّين لمتلازمة شوغرن : الشكل الأوّلي الذي يظهر كمرض بحد ذاته، والشّكل الثانوي، وبه تصحب متلازمة شوغرن أحد الأمراض الرومتويديّة الأخرى، كالذّئبة الحُماميّة (SLE)، التهاب المفاصلالرومتويدي (Rheumatoid Arthritis)، تصلّب الجلد (scleroderma) والمزيد.

إن هناك اسمًا مرادفًا لمتلازمة شوغرن، هو متلازمة الجَفاف، بسبب الجفاف في الأغشيّة المُخاطية المرافق لها.

 

 

 

 

 

 

 

أعراض متلازمة شوغرن

تطول قائمة الأشكال التي قد يظهر فيها مرض شوغرن، وقد تتراوح ما بين المرض الخفيف الذي تقتصر أعراضه على إصابة الأغشية المخاطيّة للعينين والفم، وحتّى مرض مجموعي شديد مع إصابة شاملة لأجهزة الجسم ومنتشرة. تنجم أعراض متلازمة شوغرن الإكلينيكيّة التي تصاحبة، عن الإصابة بغدد الإفراز الخارجيّة، الأمر الذي يتجلّى بشكل واضح في جفاف العينين وجوف الفم.

يظهر الجفاف في العينين بشكل إثارة للعينين، احمرار متكرّر في اللحميّة وشعور شبيه بوجود حُبَيْبات الرمل فيها، كما تنتشر حالات التهاب الأعيُن المتكرّرة والمقاومة للعلاج.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

يشكو المرضى، علاوةً على الإحساس بجفاف الفم، من خلل في البلع، ظهور الفطريّات والنّدوب الفمويّة، وظهور التّسوّس الشّديد غير المسيطر عليه في الأسنان، الذي يسبّب ضررًا متقدّمًا للحنك.

توجد أعراض إضافيّة لمتلازمة شوغرن، تشمل جفاف الجلد، الحنجرة، البلعوم، وجفافًا شديدًا في المَهْبِل لدى النساء المصابات، والذي يسبب اضطراباً في الأداء الجنسي. قد ينشأ تضخّم في الغدد اللعابية لدى قسم كبير من الحالات (حوالي 50%),  خاصةً في الغدد الموجودة في الخد.

 

 

 

 

 

 

 

مضاعفات متلازمة شوغرن

توجد شمولية في الحالات الأكثر صعوبة، لمختلف أجهزة الجسم التي يمكن أن تظهر بصورة خلل كَلَوي، رِئَوي، خلل في الجهاز العصبي المركزي، أو المحيطي، ظاهرة رينود، خلل في عمل الغدّة الدّرقيّة وخلل في خلايا الدّم مع ظهور قلة الصَّفيحات (Thrombocytopenia)، وتضخّم الطحال والغدد اللمفاويّة.

إن أحد المضاعفات الأكثر صعوبة لمتلازمة شوغرن، هو ظهور ورم من نوع لمفومة لدى حوالي 8% من مصابي متلازمة شوغرن الأوّليّة.

 

 

 

 

 

 

 

تشخيص متلازمة شوغرن

يعتمد تشخيص متلازمة شوغرن على معايير إكلينيكيّة ومختبريّة، وتستوجب بصورة كبيرة إلمام الطبيب الفاحص بكافة أشكال الأعراض الإكلينيكيّة.

يتم تحديد جفاف الأعين بواسطة اختبار (Schirmer) لفحص كمّيّة إفراز الدّموع، وفحص الأعين بأداة تعرف بـ ” المصباح ذو الفَلْعَة ” (slit lamb).

يتم فحص الإفراز اللُعابي بشكل كمّي، بواسطة المَوْضَعَة بالنّظائر للغدد اللعابيّة. تكشف فحوصات المختبر عن تنوّع المضادّات غير المحدّدة، من بينها مضادّات لنُوى الخلايا (ANA)، العامل الرومتويدي (raumatoid factor) ومضادّات محدّدة المميّزة لمتلازمة شوغرن. تشمل المضادّات Anti – Ro/SSA و- Anti – La/SSB.

 

 

 

 

 

 

 

يتم تحديد التشخيص المطلق لمتلازمة شوغرن اعتمادًا على عيّنة من الغدّة اللعابيّة في الشفة السّفلى، حيث يمكن إيجاد تجمُّعات خلايا لِمفاويّة المصحوبة بتدمير مبنى الغدّة السّليم، وهذه الخلايا مميّزة لهذه المتلازمة.